L'urticaire familial au froid

L’urticaire familiale au froid a été décrit pour la première fois par Kile et Rusk en 1940.

 

Symptômes caractéristiques:

  • des épisodes récurrents de fièvre,
  • Une éruption cutanée pseudo-urticarienne avec des plaques érythémateuses migratrice qui peuvent parfois démanger.
  • des douleurs articulaires situées essentiellement aux extrémités, ces atteintes articulaires peuvent se compliquer à l’âge adulte de déformations des doigts.
  • Une atteinte oculaire peut également être présente avec un larmoiement, une conjonctivite voire des douleurs oculaires. 

 

Résultats sanguins : Si des prélèvements sanguins sont réalisés lors d’une poussée, ils retrouvent systématiquement des signes d’inflammation (une augmentation des polynucléaires neutrophiles, de la CRP et de la vitesse de sédimentation). En dehors des épisodes de crise, le bilan biologique est normal.

 

Déclenchement : Ces accès débutent en général tôt dans la vie (dans les premiers mois de vie, parfois même dès la naissance).

Ils sont toujours déclenchés par l’exposition au froid ou à une variation importante de température, plus fréquents en hiver qu’en été. La crise survient dans les minutes à heures qui suivent l’exposition au froid (en moyenne 2h30). mais le délai peut être plus court par froid intense si la variation de température est notable.

 

Complication : Il n’y a en général pas de complication à long terme en dehors de quelques rares cas d’amylose.