Les complications

Le risque majeur : l'amylose AA rénale

La FMF, comme les autres fièvres héréditaires, peut comporter dans son évolution une complication que l’on appelle l’amylose inflammatoire ou AA (encore parfois appelée « amylose secondaire »).

Le risque d’amylose vient du syndrome inflammatoire constant dans le sang. L'amylose de type AA est liée à des dépôts d’agrégats de différents composants dont une protéine de l'inflammation, la SAA. La façon dont ces composants s’agrègent n’est pas bien connue à ce jour. Il existe de nombreuses formes d’amylose et celle qui complique les maladies inflammatoires chroniques, n’est pas la forme la plus fréquente. Elle touche essentiellement les reins, le tube digestif, le foie, la rate, la thyroïde et très rarement, le cœur et le système nerveux autonome.

La détection de l’amylose repose essentiellement sur la surveillance du fonctionnement des reins et notamment du dosage des protéines dans les urines et de la créatinine dans le sang.

L’amylose étant la conséquence d’une inflammation prolongée, un traitement efficace contre le syndrome inflammatoire rend la probabilité de sa survenue très faible voire nulle. En ce qui concerne la fièvre méditerranéenne familiale, le traitement au long cours par la colchicine empêche la survenue d’une amylose.

Documentation sur l'Amylose AA
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Les autres complications possibles

L’arthropathie chronique

Rarement (concerne 5% des malades), il arrive que certaines inflammations essentiellement au niveau du genou ou de la hanche ne régressent pas et évoluent vers une atteinte permanente.

 

La stérilité

Pour les hommes, la répétition de l’inflammation des orchites et des séreuses peut entrainer une sclérose testiculaire qui elle-même peut entrainer une altération de la production des spermatozoïdes.
Pour les femmes, la répétition de crises de type péritonite peut entraîner à terme une stérilité tubaire (trompes qui se bouchent).

Les maladies associées

Les statistiques liées à la présence de 2 maladies est globalement faible.

Les maladies associées à la FMF sont de trois types :

 

La vascularite

Il s’agit d’une inflammation des vaisseaux ou des artères. Elles sont de deux formes :

  1. Le purpura rhumatoïde : il concerne essentiellement les enfants, et peut être le signe précurseur de la FMF. La maladie s’exprime par des petites tâches rouges sur le corps, des lésions cutanées sur le bas du corps, des douleurs articulaires surtout au niveau des genoux et des chevilles, des douleurs abdominales, une atteinte rénale et une grande fatigue. Les corticoïdes et le repos sont les traitements le plus souvent préconisés. La guérison est totale au bout de quelques semaines. On estime à 5 à 7% le nombre de malades atteints de FMF ayant eu un purpura rhumatoïde.
  2. La périartérite noueuse : il s’agit là aussi d’une maladie rare. Plus fréquente chez l’adulte, elle se caractérise par l’atteinte de différents organes mal irrigués : peau (éruptions, nodules), rein (œdèmes, hypertension artérielle), système nerveux (maux de tête, accidents vasculaires cérébraux), tube digestif, et cœur (insuffisance cardiaque). Elle évolue par poussées et est traitée par des corticoïdes et des immunosuppresseurs.
    On estime à que 1% des malades ayant une FMF sont également atteints de périartérite noueuse.

 

Les spondylarthropathies

Il s’agit d’une inflammation chronique du rachis et des articulations sacro–iliaques  qui touche le plus souvent les jeunes adultes entre 20 et 40 ans dans sa forme isolée suite à des douleurs du bas du dos ou des fesses. Quand elle est associée à la maladie périodique, le début de la maladie arrive souvent sur des personnes plus jeunes. Elle évolue par poussée et bloque progressivement les articulations touchées. Son traitement associe le repos et la rééducation fonctionnelle aux médicaments anti-inflammatoires, infiltrations, voire immunosuppresseurs. On estime à moins de 5% les malades ayant une FMF développant également une spondylarthropathie.

 

Les maladies inflammatoires du tube digestif

La plus connue est la maladie de Crohn. Elle provoque des diarrhées, des douleurs abdominales, une perte de poids, une grande fatigue, de la fièvre, etc. Elle bénéficie aujourd’hui de traitements de plus en plus performants. Nous ne possédons pas de statistiques de double pathologie pour ces types de maladies.