La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)

Il s’agit d’une fièvre récurrente héréditaire (FRH) connue sous le nom de maladie périodique.


Elle fait partie de la famille des maladies auto-inflammatoires héréditaires. Ces maladies, essentiellement déterminées par une anomalie génétique, entraînent un dysfonctionnement du système immunitaire. Chez les personnes atteintes de maladies auto-inflammatoires héréditaires, le système immunitaire s’active sans facteur déclenchant causant habituellement une réaction inflammatoire telle que les infections. La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la plus fréquente.

 

La maladie périodique se déclare le plus souvent avant 10 ans et même généralement vers 2, 3 ans. Elle peut parfois se révéler au cours de la première année, exceptionnellement dès les premières semaines de la vie. Mais elle peut aussi se manifester après 40 ans. Selon les statistiques, les symptômes débutent avant 5 ans dans 75% et avant 20 ans dans 90% des cas.

La crise débute brutalement et dure de 1 à 3 jours. Les manifestations diffèrent d'un malade à l'autre. Les accès sont souvent précédés par des signes avant-coureurs constants chez le même sujet comme une grande fatigue et un manque d’appétit. Les malades reconnaissent l’état qui les précède, la sensation de gêne à l’endroit où s’installent l’inflammation, la fatigue.

 

Ils peuvent dans certains cas devenir irritables, avoir des sensations de vertige, faire preuve de boulimie ou au contraire ne pas avoir faim. 

Entre les crises, le patient va bien et l'examen clinique est normal. Elle s’accompagne de douleurs intermittentes aiguës qui touchent l’abdomen, les articulations, le thorax ou la peau. Le déclenchement des crises peut être influencé par certains facteurs: stress, vive émotion, manque de sommeil, alimentation.rmal en dehors de la présence dans certains cas d'une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

 

La répétition des crises et les intenses douleurs qui en découlent ont sur les malades un impact psychologique négatif qui peut aller jusqu'à la dépression, ce qui vaut à la maladie périodique d'être parfois à tort étiquetée de maladie psychosomatique !

On distingue les formes sévères (1 crise par semaine ou davantage), les formes moyennes (1 à 3 crises par mois) et les formes légères (1 à 11 crises par an).

 

Exemple de suivi de Fièvres FMF sur plusieurs années
Ces relevés effectués sur plusieurs années, permettent de suivre la fréquence et l'intensité des crises.
Crises FMF 2009-2013.pdf
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