Les Fièvres Récurrentes Héréditaires (FRH)

La fièvre

La fièvre est l’élévation de la température du corps au-delà de 38°C ; elle n’est ni spécifique du type ni révélatrice de la sévérité de l’agression. 

 

La fièvre est déclenchée par

Des agressions dites physico-chimiques : 

  • de type mécanique : frottements, chocs, chutes, sports, etc. 
  • des facteurs climatiques : altitude, changement brusque de température, rayonnements, sécheresse, poussières, etc. 
  • des agents chimiques (acides, bases, etc.) ou autres éléments (toxiques), etc. 
  • des facteurs psychologiques : grande émotion,  changement d’humeur (joie et peine), dérèglements hormonaux, etc.


Des agressions par d'autres êtres vivants :

Ce sont essentiellement les virus et bactéries.

 

La fièvre est donc un symptôme qui permet de dire qu’il se passe quelque chose dans l’organisme..., mais quoi ?

La fièvre est accompagnée d'autres signes associés : toux, otite, angine. Parfois des examens sont nécessaires pour en trouver la cause comme dans les infections urinaires ou pulmonaires.

La fièvre peut également être le premier signe d’une infection gravissime (une méningite, une septicémie).

Rarement, elle peut être le reflet d’une lutte du système immunitaire contre le développement de cellules anormales dans notre organisme (dans certains cancers comme les leucémies, les lymphomes…). 

 

Et puis, exceptionnellement, la fièvre est révélatrice d’une erreur de l’organisme. Celui ci se trompe et déclenche des réactions inflammatoires alors qu’il n’existe aucune agression, c’est ce qu’on appelle "l'auto-inflammation".

 

Les fièvres récurrentes auto-inflammatoires

Plusieurs maladies peuvent être à l’origine de fièvre récurrente auto-inflammatoire : 

  • la fièvre méditerranéenne familiale (ou maladie périodique),  
  • le syndrome auto-inflammatoire associé au récepteur du TNF (ou TRAPS), 
  • les pathologies auto-inflammatoires systémiques héréditaires associées à la Cryopyrine ou CAPS regroupant plusieurs maladies :
    • l’urticaire familiale au froid, 
    • le syndrome de Muckle - Wells, 
    • le syndrome chronique infantile neurologique cutané et articulaire ou CINCA,
  • les déficits en mévalonate kinase regroupant :
    • le syndrome hyper IgD,
    • l’acidurie mévalonique,
  • les fièvres récurrentes auto-inflammatoires idiopathiques,
  • le syndrome de Marshall dénommé également PFAPA.

Les symptômes communs éventuels

Répétition d’épisodes de fièvre inexpliquée (au moins 3, voire 6 épisodes chez l’enfant) d’une durée de 1 à plus de 7 jours.

  • Atteintes des séreuses : arthrites ou arthralgies, 
  • douleurs abdominales,
  • douleurs thoraciques,
  • Atteintes musculaires
  • Atteinte cutanée éventuelle : elles sont de plusieurs natures :  
    • éruptions pseudo-érysipèle de la FMF,
    • éruptions urticariennes diffuses au cours des CAPS,
    • éruptions maculo-papuleuses voire purpuriques du déficit en mévalonate kinase (MAPS),
    • pseudo cellulite de la fièvre liée au TRAPS.

 

Conseils de prise en charge des fièvres récurrentes héréditaires (FRH)
Rédactrices :CeRéMAI (centre de référence des maladies et auto-inflammatoires)
Membres du conseil scientifique de l'AFFMF
I. TOUITOU (Montpellier)
I. KONE-PAUT (Bicêtre)
V. HENTGEN (Versailles)
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4 GENMAD FRH janvier 2012.pdf
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